Choroba Devica jest stanem zapalnym, który wpływa na pokrycie ochronne rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych. Jest również znany jako neuromyelitis optica (NMO).
Ze względu na część nerwu dotkniętego tą chorobą, NMO klasyfikuje się jako chorobę demielinizacyjną. Ochronne pokrycie nerwu powstaje z substancji zwanej mieliną. Choroby demielinizacyjne są celem tego pokrycia.
Stan ten występuje niezwykle rzadko, dotykając od 0,052 do 0,44 na 100 000 osób na całym świecie.
Choroba występuje częściej u osób powyżej 40 roku życia.
W tym artykule wyjaśniono rodzaje, przyczyny, objawy i leczenie NMO, a także wyjaśniono, w jaki sposób choroba jest diagnozowana i sposoby jej komplikacji.
Szybkie fakty dotyczące choroby Devica
- Dwa typy choroby Devica lub neuromielitis optica (NMO) to nawracające NMO i jednofazowe NMO, a rodzaj zależy od częstotliwości ataków.
- Objawy mogą obejmować czasową utratę wzroku, ból oka i zmienione odczucia w kończynach.
- Przyczyna jest nieznana i nie ma lekarstwa.
- Leczenie ma na celu zapobieganie nawrotom i kontroli objawów.
Rodzaje
Istnieją dwa typy NMO: nawrotów, które są najbardziej rozpowszechnione i jednofazowe, co jest rzadkie.
Nawroty NMO
W tym typie występuje początkowy atak zapalenia nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego, a następnie ataki w ciągu kilku lat. Konieczne są dalsze badania, aby potwierdzić, co wywołuje te ataki.
Osoba może nie być w stanie w pełni dojść do siebie po uszkodzeniu nerwu spowodowanym przez te ataki, a uszkodzenia są często trwałe. Może to powodować niepełnosprawność i dotyka kobiety częściej niż mężczyzn.
Monofazowy NMO
Ograniczona liczba ataków występuje w ciągu kilku dni lub tygodni. Nie ma kolejnych ataków. Ta forma NMO dotyka jednakowo obu płci.
Łatwiej jest jednostce odzyskać od jednofazowego NMO.
Rodzaj NMO wpłynie na stopień nasilenia objawów oraz prawdopodobieństwo powikłań i niepełnosprawności. Powracający NMO jest zdecydowanie najczęstszym zjawiskiem, a 90 procent osób doświadcza więcej niż jednego ataku.
Objawy
Objawy i objawy NMO są różne. Osoba z NMO doświadcza co najmniej jednego zapalenia nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego.
Objawy zapalenia nerwu wzrokowego, zwane zapaleniem nerwu wzrokowego (ON), obejmują:
- przejściowa utrata wzroku dotykająca co najmniej jednego oka, z ryzykiem trwałej utraty wzroku
- obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
- ból w oku, który na ogół pogarsza się wraz z ruchem, a po tygodniu staje się bardziej nasilony, a następnie ustępuje po kilku dniach
- zmniejszona wrażliwość na kolor
Osoby, u których rozwinie się zapalenie nerwu wzrokowego, nie powinny prowadzić pojazdu z powodu osłabienia wzroku. Mogą również rozwinąć objawy w rdzeniu kręgowym z procesu zwanego poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego (TM), w tym:
- zmienione wrażenia, z wrażliwością na temperaturę, drętwienie, mrowienie i uczucie oziębłości lub pieczenia
- słabe, ciężkie kończyny, czasami prowadzące do całkowitego paraliżu
- zmiany w modelach oddawania moczu, w tym nietrzymanie moczu, trudności w oddawaniu moczu i częstsze oddawanie moczu
- kałowe nietrzymanie moczu lub zaparcie
Osoba z NMO może mieć tylko jeden łagodny atak ON i jeden epizod TM, odzyskać całkowicie lub prawie całkowicie i nigdy więcej nawrotów. Inni mogą mieć kilka ataków na całe życie i doświadczać dożywotniej niepełnosprawności.
Zaburzenie spektrum NMO to termin stosowany u osób, u których występuje zapalenie nerwu wzrokowego lub rdzenia kręgowego, ale nie oba.
W większości przypadków dotyczy to wyłącznie nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego. W bardzo rzadkich przypadkach może to również dotyczyć części mózgu. Kiedy dotknie to pień mózgu, osoba może doświadczać niekontrolowanych czknięć lub wymiotów.
Przyczyny
Dokładne przyczyny NMO nie zostały jeszcze potwierdzone. NMO jest zaburzeniem autoimmunologicznym, co oznacza, że układ odpornościowy błędnie atakuje zdrowe komórki nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego.
Warunek nie działa w rodzinach. W rzadkich przypadkach gruźlica (TB) i niektóre organizmy środowiskowe były powiązane z rozwojem NMO. Jednak naukowcy nie byli dotąd w stanie wyizolować określonych organizmów.
Wiele osób z NMO ma przeciwciało o nazwie Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) we krwi. Badania sugerują, że NMO IgG może uszkodzić akwaporynę-4, kanał wodny, który otacza nerw wzrokowy i komórki rdzenia kręgowego, powodując efekt zapalny stanu.
Jednak potrzeba więcej badań, aby potwierdzić dokładne wyzwalacze zarówno stanu, jak i jego ataków.
Diagnoza
NMO może być trudne do zdiagnozowania, ponieważ wykazuje oznaki i objawy, które są często podobne do tych występujących w innych chorobach, takich jak:
- stwardnienie rozsiane (MS)
- ostre demielinizacyjne zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM)
- toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
- mieszane zaburzenie tkanki łącznej (MCTD)
- niektóre wirusowe stany zapalne
- zapalenie związane z rakiem zwane paranowotworową neuropatią nerwu wzrokowego
Poniższe testy mogą pomóc w wykluczeniu innych warunków.
- Testy krwi: Te testy dla przeciwciał NMO IgG.
- Test nakłucia lędźwiowego lub nakłucie lędźwiowe: zbierają niewielką ilość płynu z mózgu i rdzenia kręgowego. Wyniki będą wskazywać na wysoki poziom białych krwinek i obecność specyficznych białek związanych z NMO lub innymi warunkami.
- Skan MRI: Ten skan może pokazywać uszkodzenia i uszkodzenia na lub wokół nerwów. Skany MRI osób z NMO wykazują zmiany związane z zapaleniem nerwu wzrokowego i ujawniają zmiany składające się z trzech lub więcej odcinków rdzenia kręgowego. Ten rodzaj uszkodzenia rdzenia kręgowego ułatwia lekarzowi wykluczyć stwardnienie rozsiane.
Leczenie
Nie ma lekarstwa na NMO.Istnieją jednak terapie, które mogą pomóc w niektórych objawach, jak również w częstości i intensywności nawrotów.
Obejmują one:
Sterydy: lekarz może przepisać sterydy, takie jak wstrzyknięty metyloprednon. Po wstrzyknięciu pacjent przyjmował doustnie steroidy.
Terapia z wymianą osocza lub plazmafereza: to leczenie jest zwykle podawane osobom z NMO, które nie odpowiedziały na leczenie steroidami. Wymiana osocza usuwa z krwi przeciwciała wywołujące stan zapalny. Krew jest usuwana, a krwinki są oddzielane od osocza. Komórki krwi, rozcieńczone świeżym osoczem lub substytutem, powracają do krwioobiegu.
Zapobieganie nawrotom: jeśli układ immunologiczny pacjenta może zostać stłumiony, szanse nawrotów są znacznie zmniejszone. Azatiopryna (AZT), lek, który tłumi aktywność immunologiczną, jest czasami przepisywany. Lekarz może przepisać połączenie AZT i steroidów.
AZT może powodować następujące działania niepożądane:
- wymioty
- biegunka
- gorączka
- niskie ciśnienie krwi
- zawroty głowy
- zapalenie płuc
- zapalenie okrężnicy
- wypadanie włosów
- zapalenie trzustki
Kontrolowanie objawów
Lek przeciwdrgawkowy karbamazepiny może być przepisywany w przypadku bólu, problemów z układem moczowym, skurczów mięśni i sztywności. Karbamazepina jest często stosowana u osób z innymi chorobami demielinizacyjnymi.
Rehabilitacja
Fizyczna terapia, rehabilitacja, ruchliwość i pomoce wizualne mogą być również zapewnione, aby pomóc w powrocie funkcji i zmniejszyć dyskomfort, jeśli uszkodzenie jest trwałe, a osoba z NMO doświadcza ciągłej niepełnosprawności.
Komplikacje
NMO może prowadzić do szeregu efektów w różnych systemach, w tym:
- Problemy z oddychaniem: Dzieje się tak w wyniku osłabienia mięśni. U osób z ciężkim NMO mięśnie mogą stać się tak słabe, że wymagają sztucznej wentylacji.
- Depresja: psychiczna skłonność do życia z NMO, szczególnie jeśli objawy są ciężkie, może prowadzić do depresji klinicznej.
- Zaburzenia erekcji i seksualne: Niektórzy mężczyźni mogą doświadczać problemów z osiągnięciem lub utrzymaniem erekcji. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą doświadczać trudności w osiągnięciu orgazmu.
- Kruchy kość: Długotrwała terapia steroidami może prowadzić do osteoporozy. Drobne pory występują w kościach, powodując ich osłabienie i skłonność do pękania.
- Paraliż: Osoby z NMO, które poważnie uszkadzają rdzeń kręgowy, mogą powodować paraliż kończyn.
- Utrata wzroku: Może dojść do trwałej utraty wzroku z powodu poważnego uszkodzenia nerwu wzrokowego.
Prawdopodobieństwo komplikacji i perspektywy osoby z tą chorobą zależy od ciężkości początkowego ataku i liczby nawrotów. Decyduje również wiek, w którym znajduje się osoba, która po raz pierwszy doświadczyła tego stanu.
Powracające NMO zwykle prowadzi do trwałej utraty wzroku, paraliżu lub osłabienia mięśni w ciągu 5 lat. Niewydolność oddechowa w wyniku tego stanu może być śmiertelna u 25 do 50 procent osób z NMO.
