Restrykcyjna choroba płuc odnosi się do grupy chorób płuc, które uniemożliwiają pełne rozprężenie płuc powietrzem. To ograniczenie utrudnia oddychanie.
Wiele postaci restrykcyjnej choroby płuc ma charakter progresywny, z czasem coraz gorzej. Jednak niektóre przyczyny restrykcyjnej choroby płuc można odwrócić.
Restrykcyjne leczenie chorób płuc koncentruje się na eliminacji przyczyn, poprawie jakości życia, spowolnieniu postępów choroby i zapobieganiu powikłaniom.
Restrykcyjne opcje leczenia chorób płuc
Głównym leczeniem restrykcyjnej choroby płuc jest wspomagająca terapia tlenowa. Terapia tlenowa pomaga osobom z chorobami płuc uzyskać wystarczającą ilość tlenu, nawet gdy ich płuca nie mogą w pełni się rozszerzyć.
Niektórzy ludzie mogą potrzebować tlenu tylko w nocy lub po wysiłku. Inni potrzebują tlenu przez cały czas lub przez większość czasu.
Terapia tlenowa jest bezpieczna, jeśli jest stosowana właściwie, ale może powodować działania niepożądane. Te działania niepożądane obejmują:
- bóle głowy
- zmęczenie
- podrażnienie skóry
- suchość w nosie i gardle
Bardzo rzadko, zbyt dużo tlenu może prowadzić do przedawkowania tlenu. Tlen jest również łatwopalny, więc osoby otrzymujące tlenoterapię muszą zmniejszać ryzyko eksplozji lub pożaru, w tym nie zapalać świec ani palić w pobliżu zbiornika z tlenem.
Niektóre inne opcje leczenia mogą być dostępne, w zależności od tego, co spowodowało zaburzenie.
Na przykład, ktoś z chorobą zwaną skoliozą, która ogranicza pojemność płuc, musi leczyć skoliozę, aby zobaczyć wyniki.
Niektóre terapie, które mogą pomóc w swoistej restrykcyjnej chorobie płuc, która jest spowodowana problemem z płucami, obejmują:
Leki
Kortykosteroidy, takie jak prednizon, mogą tłumić układ odpornościowy, zmniejszać stan zapalny i spowalniać zarówno zwłóknienie płuc, jak i sarkoidozę. Jednak steroidy mogą również powodować liczne działania niepożądane. Obejmują one:
- zmiany nastroju i zachowania
- zawroty głowy
- przybranie na wadze
- duszność
- zmiany w myśleniu
Dawka i czas trwania leczenia kortykosteroidami będą zależeć od ciężkości choroby płuc i od tego, czy wystąpią one.
Lekarze nieustannie badają alternatywne leki, które mogą leczyć restrykcyjną chorobę płuc bez tylu efektów ubocznych.
Lek, który hamuje układ immunologiczny, zwany azathioprine, pomógł niektórym ludziom, ale badania nie dowiodły jeszcze, że to działa.
Mycophenolate mofetil pomaga regulować układ odpornościowy i może poprawiać objawy zwłóknienia płuc, sarkoidozy i niektórych innych chorób autoimmunologicznych.
Metotreksat, który również hamuje układ odpornościowy, może leczyć formy zapalne restrykcyjnej choroby płuc, na przykład sarkoidozy.
Pomocne mogą być również inne leki, w tym leki przeciwzapalne, inhibitory pompy protonowej i leki przeciw mięśniowe.
Właściwy lek do stosowania zależy od przyczyny restrykcyjnej choroby płuc i objawów, a także ogólnego stanu zdrowia danej osoby, ponieważ wiele leków może prowadzić do poważnych działań niepożądanych.
Chemoterapia
Chemioterapia może pomóc zmniejszyć stan zapalny spowodowany restrykcyjną chorobą płuc zwaną zwłóknieniem płuc. Jednak chemioterapia zabija również zdrowe komórki i może wywołać szereg skutków ubocznych, takich jak nudności, wypadanie włosów i osłabienie układu odpornościowego.
Niektóre badania wykazały również związek między chemioterapią a uszkodzeniem płuc. W związku z tym ważne jest rozważenie potencjalnych korzyści z chemioterapii przed jej ryzykiem.
Terapia respiratora
Respirator to urządzenie pomagające płucom w przyjmowaniu tlenu. W przeciwieństwie do terapii tlenowej podawanej przez nos, respirator wykorzystuje rurkę w gardle lub maskę wysokociśnieniową do podtrzymywania oddychania. Osoby z zaawansowaną restrykcyjną chorobą płuc mogą potrzebować respiratora, aby móc oddychać.
Dla niektórych osób leczenie respiratorem jest niebezpieczne lub nie można go zastosować. Dlatego w skrajnych przypadkach alternatywa zwana pozaustrojową oksygenacją membranową (ECMO) dostarcza tlen bezpośrednio do krwi.
W przypadku ECMO lekarz usuwa krew przez dużą żyłę. Krew przepompowywana jest przez membranę, która dostarcza tlen, a następnie jest ponownie umieszczana w ciele.
ECMO wymaga pobytu w szpitalu, może powodować poważne komplikacje i jest odpowiednie tylko dla osób z ciężką chorobą, które nie mogą stosować bardziej konwencjonalnych terapii.
Przeszczep płuc
Podczas operacji przeszczepu płuc lekarz usuwa chore płuco i zastępuje je zdrowym.
W przypadku osób, które nie poprawiły się przy innych terapiach, rozważeniem może być przeszczep płuc, chociaż muszą one być wystarczająco zdrowe, aby poddać się operacji.
Przeszczepy płuc dają szansę na zdrowsze, dłuższe życie, ale są również bardzo ryzykowne. Po przeszczepieniu płuc u człowieka mogą wystąpić komplikacje zagrażające życiu, takie jak odrzucenie narządu.
Po transplantacji płuc odbiorca musi zażywać leki, które hamują układ odpornościowy. Jednak leki te powodują, że biorcy przeszczepów są bardziej podatni na wiele infekcji. W rezultacie większość biorców przeszczepów musi być ściśle monitorowana w szpitalu przez kilka tygodni.
Terapia komórkami macierzystymi
Terapia komórkami macierzystymi nadal jest eksperymentalna, ale dla niektórych osób z restrykcyjną chorobą płuc może dać szansę na dłuższe życie.
Podczas terapii komórkami macierzystymi lekarz wstrzykuje płucom komórki macierzyste, które są komórkami, które mogą wyrosnąć w komórkach płuc.
Badania nie dowiodły jeszcze, że terapia komórkami macierzystymi działa lub jest bezpieczna. Jednak osoby zainteresowane terapią komórkami macierzystymi mogą być w stanie uczestniczyć w badaniach klinicznych, które oferują leczenie i monitorowanie.
Badania kliniczne
Leczenie restrykcyjnej choroby płuc stale ewoluuje. Niektóre osoby z objawami choroby mogą kwalifikować się do badania klinicznego.Nie ma gwarancji, że nowe leki zadziałają, ale wiele badań klinicznych pomogło ludziom osiągnąć poprawę.
Zmiany stylu życia
Środki zaradcze w stylu życia mogą być pomocne. Programy rehabilitacji płucnej pomagają ludziom lepiej zrozumieć zapotrzebowanie na tlen i skuteczniej oddychać. Te dane wejściowe mogą pomóc im lepiej radzić sobie z chorobą.
Niektórzy uważają, że zmiany w diecie, takie jak spożywanie mniejszych posiłków, pomagają w niektórych restrykcyjnych chorobach płuc, w tym w zwłóknieniu płuc.
Ponadto osoby z ograniczeniami płuc z powodu otyłości mogą korzystać z utraty wagi.
Rodzaje restrykcyjnej choroby płuc
Restrykcyjne choroby płuc dzielą się na dwie szerokie kategorie: wewnętrzne ograniczenia płuc i zewnętrzne ograniczenia płuc.
Wewnętrzna restrykcyjna choroba płuc
Problemy z płucami same w sobie powodują samoistną restrykcyjną chorobę płuc. Podstawowe choroby związane z wewnętrzną restrykcyjną chorobą płuc obejmują:
- Śródmiąższowa choroba płuc: Jest to grupa ponad 100 chorób tkanki płuc.
- Zwłóknienie płuc: To bliznowacenie w płucach utrudnia im ekspansję.
- Sarkoidoza: Choroba ta powoduje komórki zapalne, które zwalczają infekcje, aby rozwinąć się i zaszkodzić ciału.
- Pneumoconiosis: Pneumoconiosis występuje, gdy małe cząsteczki, takie jak kurz, uszkadzają płuca.
Zewnętrzna restrykcyjna choroba płuc
Problemy zewnętrzne płuc powodują zewnętrzne restrykcyjne choroby płuc. Problemy te powodują ucisk na płuca, co utrudnia im rozwój.
Niektóre przyczyny zewnętrznej restrykcyjnej choroby płuc obejmują:
- otyłość
- skolioza
- nagromadzenie płynu wokół płuc
- niektóre choroby autoimmunologiczne, takie jak myasthenia gravis
- niektóre choroby nerwowo-mięśniowe, takie jak dystrofia mięśniowa
Restrykcyjna vs. obturacyjna choroba płuc
Większość przewlekłych chorób płuc jest albo restrykcyjna, albo przeszkadzająca.
Restrykcyjne choroby płuc utrudniają pełne rozszerzenie się płuc, przez co trudniej jest wdychać je w pełni.
Obturacyjne choroby płuc zakłócają zdolność płuc do pełnego wydychania powietrza. Przykłady obejmują przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP), astmę i rozstrzenie oskrzeli.
Objawy obu grup chorób są podobne i obejmują:
- przewlekły kaszel
- duszność
- zawroty głowy
- wyczerpanie
- utrata masy ciała
- kaszel krwią lub białą plwociną
- ból w klatce piersiowej
Kilka istotnych różnic między obturacyjnymi i ograniczającymi zaburzeniami płuc może pomóc lekarzowi w postawieniu diagnozy. Ilość wdychanych powietrza i zdolność do rozciągania płuc są niższe u osób z restrykcyjnymi, a nie obturacyjnymi chorobami płuc. Mierzy się to testami czynności płuc.
Jednak możliwe jest jednocześnie występowanie zarówno restrykcyjnych, jak i obturacyjnych chorób płuc. Ludzie z obydwoma chorobami mają znacznie większy problem z oddychaniem niż osoby z jednym tylko.
Perspektywy restrykcyjnej choroby płuc
Lekarze wprowadzają restrykcyjną chorobę płuc jako łagodną, umiarkowaną, ciężką, wczesną i zaawansowaną. Im bardziej choroba postępuje, tym gorsza jest perspektywa.
W niektórych przypadkach leczenie podstawowej przyczyny ograniczenia płuc, takiej jak otyłość lub skolioza, może spowolnić lub odwrócić postęp choroby. Jednakże, gdy restrykcyjna choroba płuc jest spowodowana stanem płuc, zwykle jest ona trudna do leczenia i ostatecznie śmiertelna.
Średnia długość życia zależy od kilku czynników, z których najważniejszym jest stopień zaawansowania choroby. Jednym ze sposobów, w jaki lekarze oceniają perspektywę i oczekiwaną długość życia, jest indeks GAP. Narzędzie to analizuje wiek, najnowsze hospitalizacje oddechowe i ilość powietrza, jaką osoba może przyjąć.
Kalkulator online może pomóc w oszacowaniu prognozy i oczekiwanej długości życia. Jednak ludzie powinni pamiętać, że szacunki są dokładnie takie, i że najlepszym źródłem informacji na temat ich choroby jest lekarz, szczególnie specjalista od płuc.
