Czerniak oka, znany także jako czerniak błony naczyniowej, jest najczęstszym nowotworem złośliwym oka. Zazwyczaj pojawia się w błonie naczyniowej, czyli warstwie znajdującej się pomiędzy siatkówką a bielą oka, w której znajdują się melanocyty – komórki odpowiedzialne za produkcję pigmentu.
Choć większość czerniaków rozwija się na skórze, istnieją przypadki, gdy ten nowotwór występuje w oku. W przypadku, gdy czerniak zaczyna się w oku, mówimy o pierwotnym nowotworze oka. Z kolei czerniak wtórny to ten, który rozprzestrzenia się z innych części ciała do oka.
Czerniak oka jest stosunkowo rzadki, a większość przypadków (około 90%) czerniaków występuje na skórze. Według American Cancer Society, w 2017 roku w Stanach Zjednoczonych zarejestrowano 3130 nowych przypadków nowotworów oka oraz orbity, a 330 osób zmarło na skutek tych chorób. Choć czerniak oka może wystąpić w każdym wieku, ryzyko wzrasta z wiekiem.
Objawy
Czerniak oka może nie dawać żadnych objawów u niektórych pacjentów, podczas gdy inni mogą doświadczać takich objawów jak:
- ciemna plamka w tęczówce, która staje się większa
- przemieszczenie oka w oczodole
- migające światła w polu widzenia
- łzawiące oczy
- niewyraźne widzenie lub utrata widzenia obwodowego w jednym oku
Dodatkowo pacjenci mogą zauważyć pływaki lub drobne plamki poruszające się w polu widzenia. Pływaki zazwyczaj są bardziej widoczne na jednolitym tle, takim jak pusta ściana. Mogą przybierać różnorodne formy, od małych kropek po linie i pajęczyny.
Choć pływaki są powszechne, a ich występowanie często związane jest z procesem starzenia się, nie zawsze wskazują na nowotwór. Rzadko występujący ból w oku lub wokół niego może być objawem czerniaka.
Przyczyny
Dokładne przyczyny czerniaka oka nie są jeszcze znane, ale naukowcy wskazują na rolę czynników genetycznych w rozwoju nowotworów. Badania wykazały, że istnieją związki między rakiem oka a niektórymi zmianami genetycznymi, choć nadal nie ma pełnej pewności co do ich lokalizacji i wpływu na rozwój nowotworu.
Czynniki ryzyka
Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju czerniaka oka, obejmują:
- kolor oczu: osoby z niebieskimi oczami są bardziej narażone niż te z brązowymi
- ekspozycję na światło UV: chociaż nie ma jednoznacznych dowodów, że promieniowanie UV zwiększa ryzyko, to warto zachować ostrożność
- zespół dysplazji stawowej: nietypowe znamiona mogą zwiększać ryzyko rozwoju czerniaka
- czynniki genetyczne: niektóre aberracje chromosomalne, jak te na chromosomie 3, mogą przyczyniać się do przerzutów czerniaka
- pochodzenie etniczne: czerniak najczęściej dotyka osoby białej rasy
Diagnoza
Wczesne wykrycie czerniaka oka jest kluczowe dla skutecznego leczenia. Regularne badania wzroku przeprowadzane przez okulistę są najlepszym sposobem na ochronę oczu. Lekarz ocenia zewnętrzną część oka, szukając powiększonych naczyń krwionośnych, co może wskazywać na różne choroby, w tym nowotwór.
Oftalmoskopia, zarówno bezpośrednia, jak i pośrednia, służy do badania wnętrza oka, w tym siatkówki i nerwu wzrokowego. Pośrednia oftalmoskopia wykorzystuje lampę czołową, natomiast bezpośrednia – oftalmoskop, który umożliwia dokładniejszą ocenę.
W celu uzyskania dokładniejszych informacji, lekarz może zastosować leki rozszerzające źrenice, co ułatwia ocenę struktury wewnętrznej oka. W wielu przypadkach obrazowanie wystarcza do zdiagnozowania nowotworu.
Testy
W przypadku podejrzenia czerniaka oka lekarz może zlecić następujące badania obrazowe:
- Ultradźwięki: pozwalają na uzyskanie obrazów struktur wewnętrznych oka. Często czerniaki mają charakterystyczne cechy widoczne na ultrasonografie.
- Angiografia fluoresceinowa: polega na wstrzyknięciu barwnika do żyły, co umożliwia ocenie układu naczyniowego siatkówki.
Jeśli czerniak oka zostanie potwierdzony, okulista może skierować pacjenta do onkologa w celu dalszego leczenia.
Przerzut
Dalsze testy mogą pomóc w ustaleniu, czy nowotwór przerzucił się na inne części ciała. Mogą obejmować:
- badania krwi w celu oceny funkcji wątroby
- prześwietlenie klatki piersiowej w celu wykrycia nieprawidłowości w płucach
- skan TK lub MRI w celu oceny innych narządów
Biopsja, polegająca na pobraniu próbki tkanki do analizy, zazwyczaj nie jest konieczna.
Leczenie
Leczenie czerniaka oka zależy od wielu czynników, takich jak lokalizacja guza, jego wielkość oraz ogólny stan zdrowia pacjenta. W przypadku niewielkich zmian lekarz może zalecić ich monitorowanie, aby uniknąć ryzyka utraty wzroku.
Chirurgia
Dostępnych jest kilka opcji chirurgicznych w zależności od zaawansowania choroby:
- Irydektomia: polega na usunięciu fragmentu tęczówki w przypadku małych czerniaków, które nie przerzutowały.
- Irydotekulektomia: usuwa część tęczówki oraz pobliskie tkanki w przypadku rozprzestrzenienia się nowotworu.
- Iridocyclectomy: usuwa część tęczówki oraz ciała rzęskowego, które jest odpowiedzialne za wytwarzanie cieczy w oku.
- Choroidektomia: polega na usunięciu części naczyniówki i czasami ściany oka. Po operacji często stosuje się radioterapię.
- Wyłuszczenie: w przypadku dużych guzów, które mogą prowadzić do utraty wzroku, lekarz może zdecydować o usunięciu całego oka, co jest również rozwiązaniem w przypadku silnego bólu.
Promieniowanie i inna terapia celowana
Radioterapia jest skuteczna w niszczeniu komórek rakowych i ograniczaniu ich rozmnażania. Istnieją dwa główne rodzaje terapii radiacyjnej: teleterapia i brachyterapia. Teleterapia dostarcza promieniowanie z zewnątrz, natomiast brachyterapia polega na umieszczeniu radioaktywnych nasion bezpośrednio w oku w celu zmniejszenia guza.
Termoterapia transpupilacyjna (TTT) to technika laserowa, która wykorzystuje ciepło do zmniejszenia mniejszych guzów, a krioterapia może być stosowana do zamrażania komórek nowotworowych.
Perspektywy
Wczesne wykrycie czerniaka oka znacząco poprawia rokowania. Według American Cancer Society, jeśli nowotwór dotyczy tylko oka, 80% pacjentów przeżywa co najmniej 5 lat po postawieniu diagnozy. W przypadku przerzutów, szanse te spadają do około 15%.
Zapobieganie
Aby zminimalizować ryzyko rozwoju czerniaka oka i innych nowotworów, zaleca się stosowanie odpowiednich środków ochrony przed słońcem, w tym noszenie okularów przeciwsłonecznych z filtrem UVA i UVB oraz stosowanie filtrów przeciwsłonecznych. Choć nie udowodniono, że ekspozycja na słońce bezpośrednio powoduje czerniaka oka, może ona zwiększać ryzyko jego wystąpienia.
Nowe badania i odkrycia z 2024 roku
Z najnowszych badań wynika, że czynniki genetyczne odgrywają kluczową rolę w rozwoju czerniaka oka. Nowe analizy sugerują, że warianty genów takie jak BAP1 i GNAQ mogą predysponować do rozwoju tego nowotworu. Wzrost zrozumienia tych mechanizmów otwiera nowe możliwości dla terapii celowanych oraz personalizowanych strategii leczenia.
Ponadto, badania wskazują na możliwość wykorzystania immunoterapii jako metody leczenia czerniaka oka. Immunoterapia, która mobilizuje system odpornościowy do walki z nowotworem, może być przełomowa, zwłaszcza w przypadkach zaawansowanych.
Statystyki wskazują, że w 2024 roku liczba nowych przypadków czerniaka oka w USA wzrośnie o 5% w porównaniu do poprzedniego roku, co podkreśla znaczenie wczesnego wykrywania i profilaktyki. Programy edukacyjne oraz kampanie zwiększające świadomość w zakresie ochrony oczu mogą przynieść wymierne korzyści w ograniczaniu liczby zachorowań.
